Болезнь Рейно ('синдром Рейно')
Заболевание названо по имени французского врача Мориса Рейно, впервые описавшего его в 1862 году. Оно известно также под терминами 'вазотрофоневроз', 'мертвая рука', 'трофоневроз', 'ангионевроз', 'синдром Рейно' и под рядом других поочередно вводимых названий, однако ничего нового не давших и не определяющих ни сущности заболевания, ни механизма развития. А заболевание остается загадочным и многоликим.
При хорошо известной и в общем-то ярко описанной клинике заболевания до настоящего времени глубоко не вскрыты причины развития болезни Рейно.
Длительное время страдающие болезнью Рейно лечились у невропатологов, терапевтов, дерматологов, и только в последнее время проблемой данного заболевания вплотную занялись хирурги и нейрохирурги. Следует оговориться с самого начала, что болезнь Рейно и синдром Рейно отождествлять нельзя. Синдром Рейно, наблюдающийся нередко в начале различных общих и местных заболеваний (остеохондроз, сирингомиелия, опухоли спинного мозга, склеродермия), сходен с болезнью Рейно лишь по проявлениям. Клиническая практика показывает, что синдром Рейно является только временным эпизодом спазма и других сосудистых расстройств.
Болезнь Рейно по тяжести течения стоит на первом месте среди функциональных заболеваний сосудистой системы. Независимо от причины развития сосудистого судорожного припадка возникновение болезни зависит от некоторых конституциональных и других особенностей организма, например, от повышенной возбудимости вегетативной и эндокринной систем.
Существенным в механизме развития болезни Рейно является поражение капилляров, прекапилляров и сосудистых рецепторов. Если в начале заболевания наблюдается повышенная функция сосудосуживающих рецепторов, то уже во второй стадии (их всего три) развивается их паралич. Но во всех стадиях заболевания отмечается повышенная чувствительность сосудов к холоду.
Второй особенностью клинического проявления заболевания является симметричное поражение кончиков пальцев рук, ног, выступающих образований лица (ушей, носа, подбородка, языка), коленных суставов, полового члена, то есть всей периферии.
Третья особенность заключается в приступообразном проявлении заболевания, возникающего под влиянием любых сильных раздражителей (эмоции, холод, редко тепло). Только с развитием отека, язв, некроза, то есть наступлением деструктивных изменений, судорожные спазмы несколько утрачивают свою остроту. Длительность судорожных спазмов различна — от нескольких минут до нескольких часов и дней.
Заболевание развивается у людей всех возрастных групп от одного года до 70 лет, но чаще всего встречается в возрасте 30—45 лет. Очень редко после тяжелых психических потрясений заболевание возникает у людей старше 60 лет.
Болезнь чаще встречается в средних широтах, в южных районах реже, чем в северных, в сельских местностях реже, чем у горожан.
То, что болезнь поражает мужчин реже, чем женщин, нельзя не связать с особенностями нервно-эндокринного баланса в организме. Истощение нервной системы, повышение и извращение ее реактивности, а также гормональные дисфункции — вот те условия, которые способствуют развитию болезни Рейно.
Известно влияние на возникновение болезни Рейно никотиновой интоксикации. Микротравмы, холодовый фактор, вибрация, интоксикация алкоголем, свинцом, ртутью, травмы головного мозга и чаще всего душевные потрясения — все это может служить пусковым механизмом развития болезни Рейно.
Возникновению болезни Рейно могут предшествовать болезни щитовидной железы, желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка, дистония желчного пузыря).
Таким образом, по своему характеру и природе болезнь Рейно является полиэтиологическим (многопричинным) заболеванием. Однако независимо от характера, уровня, места, приложения этиологического фактора (периферия, спинной, продолговатый мозг, гипоталамическая область, кора больших полушарий) болезнь развивается в результате нарушений центральных регуляторных образований.
Проявляется болезнь Рейно, как правило, однотипной приступообразной сосудистой реакцией. Образно говоря, независимо, за какой участок струны, натянутой между центром и периферией, дергают — звучание все равно одной тональности. Недаром некоторые зарубежные исследователи называют болезнь Рейно периферической формой эпилепсии.
Наследственную предрасположенность заболевания следует рассматривать как некоторую врожденную вегетативно-эндокринную неполноценность.
Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких десятков лет.
Механизмы развития болезни Рейно
В основе развития болезни Рейно лежит повышение возбудимости сосудодвигательных центров, заложенных в спинном и продолговатом мозге, что приводит прежде всего к функциональным изменениям системы микроциркуляции. Эти функциональные изменения сосудов, проявляющиеся спазмами, вначале кратковременными и эпизодическими, а со временем становящиеся длительными, обрекают ткани на кислородное голодание.
Вследствие спазма капилляров и метартериол кровь в венозную систему устремляется через артериоло-венулярные шунты, минуя капилляры,— эту, по выражению физиологов, обменно-транспортную диафрагму тканей. Напомним, что только в капиллярах кровь отдает тканям кислород, питательные вещества и забирает продукты обмена, шлаки. Если же кровь проходит непосредственно через шунты, ткани обречены на голодание и отравление шлаками.
В течении болезни Рейно различают три стадии, в основе которых лежат тонкие механизмы сосудистых реакций, прежде всего на уровне артериол, метартериол, капилляров и венул.
В первой стадии преобладает сосудосуживающее влияние симпатической нервной системы. Это стадия повышенного сосудистого тонуса, когда за счет избыточного выброса адреналина развивается спазм сосудов. В эту стадию сужены не только артериолы и капилляры, но и венулы, поэтому кожа бледная и холодная.
Во второй стадии заболевания происходит расширение артериол, прекапилляров, капилляров. Казалось бы, путь для крови свободен, условия для обмена между кровью и голодающими тканями созданы. Но, как говорят, не тут то было. Происходит паралич венул — начального звена венозной системы, развивается затор, кровь задерживается в венулах.
Почему же происходит расширение мелких сосудов?
Причины две:
1) нервные окончания в ответ на длительное сужение сосудов выбрасывают сосудорасширяющее средство — ацетилхолин, который расширяет артерии, артериолы и метартериолы,
2) в тканях накапливаются недоокисленные продукты — гистаминоподобные вещества и в этих условиях вырабатываются особо активные вещества — кинины, которые в совокупности с первыми расширяют капилляры и венулы. Таким образом, запланированная защитная реакция не достигает цели, хотя капилляры и расширились, из-за застоя в венулах внутрикапиллярное кровообращение все-таки не восстановилось. Ткани продолжают голодать. Вследствие расширения венул кожа приобретает синюшный, фиолетовый, цианотичный оттенок, но остается холодной.
Болезнь Рейно обычно связывают с функциональным изменением сосудов, их приступообразным спазмом и параличом (пассивным расширением). Это не совсем так. Спазм сосудов, существующий длительно, пусть даже преходящий, приводит к деформации внутренней стенки артериальных сосудов, слущиванию клеток и возникновению тромбов, закрывающих кровоток по сосуду. Закупорка сосудов предшествует развитию язв, некрозов и наступлению третьей стадии заболевания.
В третьей стадии болезни Рейно в результате предварительных явлений спазма и пареза в системе микроциркуляции происходит уже тромбоз капилляров и венул, то есть органическое нарушение кровообращения, которое из-за длительного голодания тканей приводит к язвенно-некротическим процессам.
Картина болезни
Наиболее характерной особенностью болезни являются повторяющиеся с разной частотой и интенсивностью судорожные приступы спазма с побледнением пальцев, сменяющиеся затем паралитическим расширением артериоло-капиллярной системы, сопровождающимся цианозом, синюшностью кожи этих участков.
При доброкачественном течении первой и второй стадии длительные спазмы артериол и капилляров на протяжении многих лет у большинства больных не отражаются на их проходимости.
Характерно, что пульсация лучевых артерий и артерий стоп сохранена даже при наличии язвенно-некротических изменений на периферийных отделах конечностей. Это отличает болезнь Рейно от облитерирующего эндартериита, при котором проходимость артерий стоп нарушается уже при второй стадии заболевания.
Клинически болезнь проявляется в двух формах: доброкачественной и злокачественной. Первая характеризуется хроническим течением на протяжении многих лет. Эта форма может проявляться, в общем-то, со всеми основными симптомами болезни, но меньшей интенсивности, однако до развития язвенно-некротических изменений дело никогда не доходит.
Доброкачественные виды болезни Рейно гораздо легче, чем злокачественные, поддаются лечению, а иногда они самостоятельно излечиваются при изменении внешней среды (климатические условия), нормализации функций гормональной и вегетативной нервной системы. Короткие обострения, возникающие под влиянием разнообразных причин, сменяются длительными ремиссиями. Обострения заболевания чаще всего возникают в весеннее и осеннее время, что в первую очередь влияет на тонус вегетативно-эндокринной системы.
Систематические воздействия Холодовых раздражителей, тяжелые эмоциональные переживания, гормональные функции вызывают более длительные и бурные обострения заболевания. Если причина устраняется, обострение вновь переходит в стадию ремиссии.
Обострения и ремиссии встречаются одинаково часто при всех стадиях заболевания.
Злокачественные виды течения болезни отличаются острым развитием, а также тем, что одновременно поражаются сосуды сердца, мозга, почек. На протяжении 1—2 лет возникают тяжелые нарушения трофики, которые проявляются неподвижностью суставов пальцев рук, язвами на кончиках пальцев. При злокачественной форме течения поражаются сосуды мозга, сердца, почек, что и приводит к инвалидности больных.
Поражение нервной системы, наблюдаемое при этой форме заболевания, проявляется в виде невротических реакций и состояний, тревожности, подавленности больного. Больных беспокоят головные боли, ощущение тяжести в голове, боли в спине, руках, ногах, дрожание пальцев рук, век, расстройство сна. Больные трудно засыпают, сон короткий, поверхностный, тревожный, не дающий отдыха, с устрашающими сновидениями.
Развиваются повышенная раздражительность, быстрая утомляемость, частая смена настроений.
Спастические приступы головных болей и приступообразные боли в сердце могут возникать одновременно с сосудистыми спазмами кистей, а могут иногда чередоваться. Все это говорит об одинаковом происхождении указанных проявлений, в основе которых лежат артериоло-капиллярные спазмы соответствующих органов. При этом нередко в болезненный процесс вовлекается кожа носа, мочек, ушных раковин и слизистая языка. Иногда возникают спазмы сосудов сетчатки, что приводит к приступам слепоты, длящимся 15—30 с, реже — дольше. Изменяется поверхностная чувствительность, проявляющаяся в повышенной восприимчивости кистей, пальцев и предплечий, иногда стоп и пальцев к холоду. У некоторых больных возникает ощущение зуда, онемения, стягивания, расширения в пораженных пальцах.
Поражение вегетативной нервной системы проявляется и в нарушении потоотделения: в первую стадию заболевания наблюдается сильная потливость кистей, стоп, а в третьей стадии, наоборот, возникает сухость кожи на этих же участках.
В период ангиоспастических явлений у больных нередки (20%) явления дисфункции желудочно-кишечного канала: утрата аппетита, спазм пищевода, отрыжки, изжоги, запоры, беспричинно возникающие поносы, что приводит к общему исхуданию.
В течении болезни Рейно выделяют три стадии, различающиеся по местным изменениям тканей. В основе каждой стадии лежат вышеописанные механизмы реакций сосудов микроциркуляции: спазм, паралич, полное прекращение интракапиллярного кровообращения.
Наиболее ранним симптомом заболевания является зябкость пальцев кистей и реже одновременно рук и стоп. В момент приступа появляется побледнение пальцев, сменяющееся цианозом, при развитии которого возникают сильные боли в кончиках пальцев и кистях. Характерно, что приступ побледнения начинается чаще всего с 2—3-го пальцев и редко поражает первые пальцы кистей и стоп. Изменение цвета пальцев сопровождается побледнением кончика носа, мочек ушей, подбородка, онемением языка.
Приступы спазма артериоло-капиллярной системы вскоре приводят к нарушению питания местных тканей — трофическим нарушениям. Так начинается II стадия болезни. В первую очередь развивается отечность пальцев межфаланговых суставов. В межприступный период отечность уменьшается или исчезает совсем. Отек тканей даже спорадический, приводит к тугоподвижности и уплотнению их, склерозу подкожно-жировой клетчатки, что вызывает ограничение подвижности пальцев и затруднение тонких движений.
При болезни Рейно, к счастью, редко дело доходит до развития язв, некрозов на кончике носа, ушных раковинах, языке. Дистрофические расстройства на лице протекают по типу сухого и влажного некроза. Кожа вначале приобретает восковой бледно-желтоватый цвет, складки утрачиваются. Кожа становится неподвижной, плотной и как бы деревянистой на ощупь, что приводит к маскообразности лица. Уменьшается ротовое отверстие, атрофируется язык, слизистая рта и носа.
В ІІІ стадии заболевания кожа приобретает слабобуроватый или депигментированный оттенок, она становится сухой, истонченной. Нарушается рост ногтей. Они деформируются, утрачивают свой блеск, становятся ломкими. Под влиянием самой незначительной травмы образуются длительно незаживающие трещины, язвы. Как показывают рентгенологические исследования, в III стадии заболевания из-за нарушения питания изменениям подвергается костная ткань концевых фаланг и редко скелета кисти.
Лечение болезни
Методы лечения болезни Рейно, можно разделить на две группы — консервативные и хирургические.
Консервативные методы включают применение сосудорасширяющих лекарственных средств (например, фентоламин). Лекарственная терапия при болезни Рейно продолжается в течение жизни больного. Следует отметить, что при длительном приеме данных препаратов неизбежно происходит развитие осложнений.
Хирургическим методом лечения является симпатэктомия. Суть лечения заключается в «выключении» нервных волокон, по которым идут патологические импульсы, заставляющие кровеносные сосуды спазмироваться. Существуют несколько видов симпатэктомии. Наименее травматичной является эндоскопическая симпатэктомия.
Комментарии ()